視網膜色素變性臨床表現——癥狀與功能改變

視網膜色素變性癥狀與功能改變

⑴夜盲:為本病最早出現的癥狀,常始於兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增長逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲主訴。

⑵暗適應檢查:早期錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降,使桿細胞曲線終未閾值升高,造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。

視網膜色素變性臨床表現——癥狀與功能改變,圖片,第1张

⑶視野與中心視力:早期有環形暗點,位置與赤道部病變相符。其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常,隨病程發展而逐漸減退至失明。

⑷視覺電生理:ERG無反應,尤其b波消失是本病的典型改變,其改變常早於眼底出現改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當視野、暗適應、甚至ERG等改變尚不明顯時,已可查出。

⑸色覺:多數患者童年時色覺正常,其後漸顯異常。典型改變為藍色盲,紅綠色覺障礙較少。

視網膜色素變性臨床表現——癥狀與功能改變,圖片,第2张

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